• 01/05/2014
  • [Sưu tầm]
  • 7340 lượt xem

Động kinh với hai hình thái lớn, động kinh toàn thể và động kinh cục bộ, do nội dung bài viết có hạn, bài đầu chúng tôi gửi đến các bạn đặc điểm, biểu hiện của căn bệnh động kinh toàn thể.
 
1. Động kinh toàn thể nguyên phát
Co giật sơ sinh lành tính có tính chất gia đình
Di truyền trội, trong một số gia đình gen mã hoá bệnh lý nằm trên cánh tay dài của nhiễm sắc thể số 20 (20q13.3) và tương ứng bất thường kênh  kali loại KCNQ2, hoặc 8q24 và kênh kali KCNQ3. Xuất hiện ngày thứ 2-5 sau khi sinh bằng cơn co giật, giật rung, ngừng thở.

Co giật sơ sinh lành tính
Xảy  ra vào ngày thứ 5 sau khi trẻ ra đời, trên lâm sàng biểu hiện của cơn dưới dạng giật cơ (clonic), không bao giờ dưới dạng tăng trương lực cơ, thường xuất hiện giật bàn chân, run chân, giật tay, cơn có khuynh hướng lan toả từ nửa thân một bên sang bên đối diện, kéo dài 20 - 30 giây.

Trước những biểu hiện kịch phát của trẻ sơ sinh có nhiều vấn đề được đánh giá:
- Khẳng định được bản chất của động kinh loại trừ các vận động tự nhiên không phải động kinh.
- Co giật sơ sinh lành tính là bệnh có tiên lượng tốt nghĩa là sự phát triển tinh thần và vận động của trẻ được bình thường và không có cơn động kinh thứ phát.

Động kinh giật cơ lành tính ở trẻ nhũ nhi
Đặc trưng bởi các đợt giật cơ toàn bộ ngắn, xẩy ra trong năm đầu tiên hoặc năm thứ hai ở những trẻ bình thường. Tiến triển thường khỏi hoàn toàn, có một số rối loạn hành vi, chậm phát triển và các cơn động kinh toàn thể tăng trương lực – co giật có thể xuất hiện ở tuổi thanh thiếu niên.

Động kinh vắng ý thức ở trẻ em
Cơn vắng ý thức được xếp loại vào động kinh toàn thể. Cơn điển hình là đột nhiên mất ý thức, dừng hoạt động, mắt nhìn trừng trừng ra trước hoặc nhìn ngược không thay đổi tư thế, không vận động. Ý thức trở lại sau vài giây, sau cơn không bị buồn ngủ, không lẫn lộn.

Bắt đầu từ 4 - 8 tuổi, ít gặp sau 15 tuổi, có trường hợp dưới 2 tuổi. 4% trẻ có thay đổi về sự phát triển, có triệu chứng thần kinh.

Các dạng vắng ý thức:
- Vắng ý thức với giật cơ nhẹ: mắt nhắm lại, mồm nhai, chuyển động ngón tay, tay, vai, tư thế không thay đổi song các vật trên tay thì bị rơi xuống.
- Vắng ý thức và tăng trương lực cơ: Mất ý thức và tăng trương lực cơ tư thế một bên hoặc cả hai bên.
- Vắng ý thức và giảm trương lực cơ: Mất ý thức và tăng trương lực cơ tư thế một bên hoặc cả hai bên.
- Vắng ý thức và giảm trương lực cơ: Mất ý thức và đầu gục xuống hoặc nghiên sang một bên, nhưng trẻ không ngã.

Cơn vắng ý thức tiên lượng thường tốt.
Động kinh cơn lớn ở trẻ lớn

50% trường hợp là có triệu chứng báo trước (aura). Người bệnh cảm thấy khó chịu, nhức đầu, đầy hơi hoặc thấy buồn buồn ở tay, chân. Các dấu hiệu báo trước thường xảy ra nhanh 5 - 10 giây. Cơn lớn gồm 3 giai đoạn:

Giai đoạn co cứng
Bệnh nhân đột nhiên  ngã xuống bất tỉnh. Các cơ bát đầu co cứng, các chi duỗi cứng, các ngón tay gấp, đầu ưỡn ngửa quay sang một bên, hàm nghiến chặt và thường cắn vào lưỡi, hai mắt trợn ngược. Bệnh nhân không thở được vì cơ ngực cứng bất động, do đó sắc mặt nhợt nhạt rồi tím tái.

Ngược lại, các cơ tròn lại mất trương lực, bệnh nhân có thể tiểu tiện ra quần, đại tiện. Giai đoạn cứng trương lực ngắn chỉ 5 - 12 giây.

Giai đoạn co giật
Tất cả các cơ của thân và chi đều xuất hiện động tác giật, giật liên tiếp, ngắn, mạnh, có nhịp, đầu lắc lư, cằm dưới hé mở, hai mắt giật ngang hoặc lên trên, lưỡi hơi lè ra nên dễ cắn vào lưỡi. Động tác các chi, cả gốc lẫn ngọn giật liên tiếp, co rồi duỗi, thân mình gấp hoặc ưỡn ra sau. Giai đoạn này có thể giật đến vài phút.

Giai đoạn duỗi
Các cơ suy kiệt nặng, các cơ doãi ra, các phản xạ giảm. Hai đồng tử giãn, kém nhạy cảm với ánh sáng. Bệnh nhân thở bù hơi mạnh và nhanh phì nước bọt ra mép. Sau 1 - 2 phút sắc mặt trở lại bình thường, nhịp thở đều dần, bệnh nhân mở mắt tỉnh lại dần. Sau cơn, bệnh nhân thường không biết chuyện gì đã xảy ra với mình, sau đó có thể ngủ thiếp đi vì mệt.

Động kinh toàn thể cơn trương lực
Biểu hiện bằng cơn cứng các chi, có thể quay mắt, quay đầu về một bên, không giật cổ. Cơn kéo dài từ 30 giây đến 1 phút.

Động kinh toàn thể cơn giật cơ
Các cơ thân và chi đột ngột  co lại, co cơ có thể nhẹ, hoặc giật rất mạnh làm mất thăng bằng ngã lăn ra. Động kinh giật cơ mất đứng ( hội chứng Doose).

2. Động kinh toàn thể căn nguyên ẩn hoặc động kinh triệu chứng
Hội chứng West
Động kinh cơn lớn hay gặp ở trẻ nhỏ bú mẹ dưới 1 tuổi là hội chứng West. Năm 1841, West W.J. lần đầu tiên mô tả cơn động kinh, cơn co thắt gấp của trẻ em, sau này được mang tên là hội chứng West.

Hội chứng West có 3 đặc điểm  chính: cơn co thắt gấp biểu hiện bằng các động tác gấp cơ cứng ở mặt, cổ, chi, thân mình.

 Có 3 loại cơn giật co thắt
- Cơn giật cơ gấp: Mỗi một cơn trẻ gập cổ nhiều lần (10 - 20 lần), hai tay co vào ngực, hai chân co dúm vào ngực, kiểu giật này chiếm nhiều hơn cả.
- Cơn giật cơ duỗi: Có biểu hiện đầu ngửa ra sau, thân ưỡn ra, hai tay nắm chặt, hai chân duỗi cứng.
- Cơn giật hỗn hợp: Dạng giật đầu ngửa ra sau, hai tay, hai chân co dúm về phía trước.

Hội chứng Lennox - Gaustaut
Có 3 đặc tính chính, đó là :

- Sự kết hợp của nhiều dạng giật: cơn vắng ý thức không điển hình kết hợp với con mất trương lực, cơn giật cứng cơ.
- Điện não đồ có biến đổi: Nhọn chậm lan toả ở giai đoạn thức, sóng alpha tạo nhóm ở giai đoạn ngủ.
- Chậm phát triển về tinh thần, rối loạn hành vi.
 
3. Động kinh toàn thể căn nguyên không rõ ràng
Bệnh não giật cơ sớm (Aicardi, 1978)

Bệnh khởi phát thời kỳ sơ sinh, trong vòng 28 ngày đầu hoặc trong vòng 3 tháng đầu. Biểu hiện của các cơn bao gồm:

- Giật cơ thất thường lúc toàn thân, lúc cục bộ.

- Cơn giật cục bộ đơn thuần

- Cơn co thắt cơ kiểu co cứng.

Cơn giật cơ thất thường biểu hiện giật ngón tay, một bên lông mày hoặc riêng một chi. Từ vị trí này, cơn lan sang vị trí khác.

Các cơn cục bộ thường phối hợp với giật cơ. Biểu hiện lâm sàng khá đặc biệt, quay mắt kèm theo hay không kèm theo giật cơ hoặc có những hiện tượng thực vật như ngừng thở, đỏ mặt. Các cơn này tiếp diễn ngay sau các cơn giật cơ thất thường.

Cơn co thắt kiểu co cứng bao giờ cũng xuất hiện sau các loại cơn khác nói trên, vào 3 - 4 tháng tuổi. Thường xảy ra lúc trẻ vừa ngủ dậy.

Khám thần kinh: Phát triển kém hoặc ngừng phát triển. Giảm trương lực thần kinh nhưng lại tăng trương lực tứ chi, đôi khi có tư thế cứng đờ. Vòng đầu lúc mới sinh bình thường, nhưng về sau thấy đầu bé. Dấu hiệu tháp có hai bên, tinh thần hầu như không phát triển. MRI não có dị tật bẩm sinh nặng.

Bệnh não động kinh toàn thể giật cơ (Ohtahara, 1978)
Theo Ohtahara, có thể coi bệnh này là một thể sơ sinh của hội chứng West.

- Lâm sàng: Trẻ ra đời bình thường và sau một giai đoạn tiềm tàng sẽ xuất hiện các cơn kiểu co thắt cơ, có thể cân xứng hoặc không; cơn xảy ra thường xuyên và thường tập hợp thành từng chặp xen vào đó là cơn co giật co cứng hoặc co giật nửa người.

- Chậm phát triển về tinh thần vận động. Tiến triển nặng và tiếp nối bằng hội chứng West

Ý kiến bạn đọc
comments powered by Disqus
Tin bài khác

Phác đồ tiếp cận và chẩn đoán động kinh ở trẻ em

Động kinh à sự rối loạn từng cơn chức năng của hệ thần kinh trung ương do sự phóng điện đột ngột quá mức nhất thời của các tế bào thần kinh ở não.Tr&e...

U não ở trẻ em (Brain Tumor in Children)

U não là những khối u tạo nên do quá trình phân chia tế bào không kiểm soát được trong não, gồm các u nguyên ph&aacut...

Phục hồi chức năng trẻ bại não

Bại não là tổn thương não không tiến triển gây nên bởi các yếu tố nguy cơ xảy ra ở giai đoạn trước sinh, trong khi sinh và sau sinh đến 5 tuổi. ...

Hướng dẫn chẩn đoán và xử trí bệnh viêm não cấp ở trẻ em

Viêm não cấp là bệnh nhiễm khuẩn cấp tính hệ thần kinh trung ương. Có nhiều nguyên nhân gây viêm não, chủ yếu là do vi r&uacu...

Chảy máu trong sọ ở trẻ em (Intracranial Hemorrhage)

Chảy máu trong sọ là do vỡ bất kỳ mạch não nào ở màng não và não.Chảy máu trong sọ là một bệnh cấp cứu và phổ biến....

Viêm tủy (Myelitis)

Viêm tủy (myelitis): là hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi viêm cấp tính một đoạn tủy sống, biểu hiện liệt vận động, mất cảm giác dưới nơi tổn thương, rố...

Video
Thời tiết
Chọn thành phố
loading...
Bạn không có nhiều thời gian để theo dỗi bài mới. Điền email vào form bên dưới để nhận những bài viết mới từ website vào hộp thư của bạn
Đăng ký
phòng khám