Phần lớn dịch não tủy được hình thành từ đám rối mạch mạc, một phần được hình thành từ chất não (chiếm 10 – 15%). Dịch não tủy được tạo ra khoảng 0,5 ml/phút. Sự hình thành này liên tục và vững chắc, bất kể sự thay đổi của hệ thống, có đặc điểm độc lập với áp lực động mạch trung bình, tới khi nó giảm dưới 60mmHg.
Vòng tuần hoàn dịch não tủy: từ não thất bên, dịch não tủy chảy theo lỗ Munro tới não thất III. Từ đây dịch não tủy qua cống Sylvius tới não thất IV. Dịch não tủy được hình thành ở đám rối mạch mạc ở não thất IV và đi ra ngoài ở phần vòm của não thất IV. Từ đây dịch não tủy đi theo mặt ngoài của tiểu não và chảy qua các bể ở nền, sau đó chảy qua khe Sylvian ở đường giữa, nó được hấp thu bởi lông nhung màng nhện vào các xoang tĩnh mạch, phần lớn vào xoang tĩnh mạch dọc giữa. Thường dịch não tủy chảy khoảng 1-2 h qua bể ở nên, 3-4 h qua rãnh Sylvian, và khoảng 10 – 12 h chảy qua mặt dưới nhện. Thường khoảng 24h từ lúc sản sinh tới lúc hấp thu vào xoang tĩnh mạch dọc trước.
Áp lực bình thường của dịch não tủy:
- Ở trẻ nhỏ : 40 -50 mmH2O.
- Trẻ em : 40 -100 mmH2O.
- Ở người lớn : 150mmH2O.
Nếu áp lực lớn hơn 200 mmH2O là không bình thường
I/ PHÂN LOẠI NÃO ÚNG THỦY
Não úng thủy được chia ra:
- Não úng thủy không kết nối : Nguyên nhân thường gặp là tắc hệ thống cống.
- Não úng thủy kết nối : Nguyên nhân thường gặp sau nhiễm trùng hoặc xuất huyết.
II/ NGUYÊN NHÂN
Có 3 nguyên nhân chính:
1/ Sản xuất quá mức dịch não tủy ở đám rối mạch mạc (do u papilloma hoặc carcinoma đám rối mạch mạc), nguyên nhân này rất hiếm gặp.
2/ Gián đoạn vòng lưu thông dịch não tủy. Có thể xảy ra ở bất kỳ chỗ nào của vòng lưu thong dịch não tủy, có thể xảy ra ở lỗ Monro, có thể 1 bên hoặc 2 bên, gây giãn ở 1 hoặc cả 2 não thất bên. Thường do nang chứa dịch keo hoặc u ở não thất III, cũng có thể là nang màng nhện hoặc u vùng dưới đồi. Nguyên nhân thường gặp của não úng thủy tắc nghẽn bẩm sinh là teo cống,
U vùng hố sau là nguyên nhân thường gặp của não úng thủy tắc nghẽn do chèn ép vào não thất IV: Medulloblastoma, nang astrocytoma và ependymoma
Nguyên nhân thường gặp của não úng thủy tắc nghẽn là hội chứng Dandy Walker gây tắc vòm của não thất IV. Tắc lưu thông dịch não tủy có thể xảy ra ở khoang dưới nhện sau viêm màng não hoặc chảy máu dưới nhện .
3/ Giảm hấp thu dịch não tủy ở xoang tĩnh mạch do vết sẹo ở lớp nhú màng nhện thường sau viêm màng não hoặc xuất huyết.
III/ ĐẶC TRƯNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NÃO ÚNG THỦY
1/ Triệu chứng lâm sàng
Tăng kích thước đầu, dễ kích thích, nôn và buồn nôn. Chậm phát triển tâm thần vận động, giảm sự nhìn thích ứng và tương tác xã hội. Khoảng 40% trường hợp đầu to nhanh, thóp trước giãn, 20% khớp sọ giãn , 15% giãn tĩnh mạch da đầu. Dấu hiệu mặt trời lặn và mắt nhìn lên khoảng 14%, 12% giảm độ tỉnh táo, phù gai thị khoảng 7% trẻ.
2/ Cận lâm sàng
- Siêu âm có thể quan sát cấu trúc trong não và não thất.
- Ở trẻ lớn, chụp CT – Scan hoặc MRI để xác định chẩn đoán, đánh giá mức độ giãn não thất, ngoài ra còn có thể phát hiện được nguyên nhân.
- Chụp XQ sọ: giãn khớp sọ và có thể dấu ấn ngón tay.
IV/ ĐIỀU TRỊ NÃO ÚNG THỦY
1/ Điều trị không phẫu thuật:
+ Băng đầu
+ Điều trị thuốc: acetazolamide (carbon hydrat) –Làm giảm sản sinh dịch não tủy ở đám rối mạch mạc.
2/ Điều trị phẫu thuật:
+ Nội soi cắt bỏ đám rối mạch mạc: thường không thành công.
+ Tạo đường thông ở não: là trường hợp áp dụng trong trường hợp não úng thủy tắc nghẽn tới khoang dưới nhện, đây là phương pháp hữu hiệu.
a/ Mổ thông não thất III: Mổ nội soi qua lỗ sọ vào não thất III, mở cửa sổ ở trước thể vú, lỗ này được làm rộng bằng bóng. Phẫu thuật này được chỉ định não úng thủy tắc nghẽn với khoang dưới nhện.
b/ Mổ thông não thất với nang: Ống dẫn lưu được đặt ở phần sau của não thất bên vào bể Magna. Phẫu thuật này không được sử dụng vì có nhiều biến chứng và tử vong.
+ Tạo đường thông ngoài não: Trong phương pháp này, dịch não tủy được chuyển từ hệ thống não thất, thường từ não thất bên, tới phần khác của cơ thể như khoang ổ bụng, tâm nhĩ phải và có thể vào khoang màng phổi.
Kỹ thuật phãu thuật
Catheter não thất được đặt qua lỗ khoan ở sau tai phải, mở màng cứng, catheter đặt vào trong não thất bên. Bóng van với phần điều chỉnh áp lực được nối với catheter não thất. Khoang phúc mạc được mổ nhỏ ở đương giữa trên rốn để tránh cắt cơ thành bụng. Catheter được đưa vào bụng.
Đặt catheter vào tâm nhĩ bằng đường mạch nhỏ ở cổ, dưới tam giác của xương hàm tới thành trước của cơ ức đòn. Bộc lộ TM mặt Catheter được luồn vào từ TM mặt vào TM cảnh trong và vào nhĩ phải. Phải đặt catheter ở giữa nhĩ phải để tránh gây máu cục hình thành ở đầu catheter. Vị trí của Catheter có thể kiểm tra bằng XQ
Van thắt lưng - ổ bụng :Rạch ở giữa cột sống. Catheter tủy sống được đặt bằng trocar vào tủy sống ở khoảng 10cm trên túi cùng, sau đó quay ngang dưới thành bụng , đặt vào khoang phúc mạc .
V/ BIẾN CHỨNG CỦA ĐẶT VAN
1/ Tắc van cơ học
Có hai dạng: dưới dẫn lưu và trên dẫn lưu, tắc đầu gần hoặc đầu xa của catheter, hoặc hỏng hệ thống van, đầu catheter não thất không đúng hoặc hệ thống van chui ra ngoài. Thường biến chứng hay gặp, xảy ra trong vài tháng đầu sau phẫu thuật (25-40% sau 1 n ăm).
- Tắc đầu trên van: Chiếm 50% tắc cơ học của van, xảy ra trong thời gian ngay sau phẫu thuật. Thường bít tắc do mảnh vụn của tổ chức não hoặc một phần của đám rối mạch mạc bọc lấy đầu trong catheter.
- Tắc đầu dưới: Hay gặp hơn tắc đầu trên. Cũng có khả năng catheter di chuyển khỏi khoảng phúc mạc chui vào nội tạng hoặc thành bụng.
- Catheter cũng có thể bị đứt rời.
2/ Nhiễm trùng van: Nhiễm trùng là biến chứng hay gặp (khoảng 5%) .
Khoảng 40% do Staphylococcus epidermidis và 20% do Staphylococcus aureus, streptococcus và vi khuẩn gram (-)
Dấu hiệu lâm sàng của nhiễm trùng van: nhiễm trùng van thường xảy ra sau đặt van khoảng 8-10 tuần. Bệnh nhân có biểu hiện sốt cao, khó chịu, đau đầu, cứng cổ. Viêm phúc mạc ít gặp.
Xét nghiệm đánh giá tình trạng nhiễm trùng, cấy máu, dịch não tủy để xác định căn nguyên vi khuẩn.
Điều trị nhiễm trùng van:
- Lấy bỏ van và đặt dẫn lưu ngoài + kháng sinh
- Lấy bỏ van và đặt lại van khác + kháng sinh
- Chỉ điều trị kháng sinh
ThS.BS. Lê Nam Thắng