Sinh lý dịch não tủy
Dịch não tủy là dịch trong suốt, không màu, có chứa rất ít protein. Dịch não tủy lấp đầy não thất và khoang dưới nhện và kết thúc ở túi cùng ở vùng đuôi ngựa. Số lượng dịch não tủy trong sọ khoảng 125ml với 89 ml trong khoang dưới nhện và 30 ml ở tủy sống.
Phần lớn dịch não tủy được hình thành từ đám rối mạch mạc, một phần được hình thành từ chất não (chiếm 10 – 15%). Dịch não tủy được tạo ra khoảng 0,5 ml/phút. Sự hình thành này liên tục và vững chắc, bất kể sự thay đổi của hệ thống, có đặc điểm độc lập với áp lực động mạch trung bình, tới khi nó giảm dưới 60mmHg.
Vòng tuần hoàn dịch não tủy: từ não thất bên, dịch não tủy chảy theo lỗ Munro tới não thất III. Từ đây dịch não tủy qua cống Sylvius tới não thất IV. Dịch não tủy được hình thành ở đám rối mạch mạc ở não thất IV và đi ra ngoài ở phần vòm của não thất IV. Từ đây dịch não tủy đi theo mặt ngoài của tiểu não và chảy qua các bể ở nền, sau đó chảy qua khe Sylvian ở đường giữa, nó được hấp thu bởi lông nhung màng nhện vào các xoang tĩnh mạch, phần lớn vào xoang tĩnh mạch dọc giữa. Thường dịch não tủy chảy khoảng 1-2 h qua bể ở nên, 3-4 h qua rãnh Sylvian, và khoảng 10 – 12 h chảy qua mặt dưới nhện. Thường khoảng 24h từ lúc sản sinh tới lúc hấp thu vào xoang tĩnh mạch dọc trước.
Áp lực bình thường của dịch não tủy:
- Ở trẻ nhỏ : 40 -50 mmH2O.
- Trẻ em : 40 -100 mmH2O.
- Ở người lớn : 150mmH2O.
Nếu áp lực lớn hơn 200 mmH2O là không bình thường
Phân loại não úng thủy
Não úng thủy được chia ra:
- Não úng thủy không kết nối : Nguyên nhân thường gặp là tắc hệ thống cống.
- Não úng thủy kết nối : Nguyên nhân thường gặp sau nhiễm trùng hoặc xuất huyết.
Nguyên nhân não úng thủy
Có 3 nguyên nhân chính:
1/ Sản xuất quá mức dịch não tủy ở đám rối mạch mạc (do u papilloma hoặc carcinoma đám rối mạch mạc), nguyên nhân này rất hiếm gặp.
2/ Gián đoạn vòng lưu thông dịch não tủy. Có thể xảy ra ở bất kỳ chỗ nào của vòng lưu thong dịch não tủy, có thể xảy ra ở lỗ Monro, có thể 1 bên hoặc 2 bên, gây giãn ở 1 hoặc cả 2 não thất bên. Thường do nang chứa dịch keo hoặc u ở não thất III, cũng có thể là nang màng nhện hoặc u vùng dưới đồi. Nguyên nhân thường gặp của não úng thủy tắc nghẽn bẩm sinh là teo cống,
U vùng hố sau là nguyên nhân thường gặp của não úng thủy tắc nghẽn do chèn ép vào não thất IV: Medulloblastoma, nang astrocytoma và ependymoma
Nguyên nhân thường gặp của não úng thủy tắc nghẽn là hội chứng Dandy Walker gây tắc vòm của não thất IV. Tắc lưu thông dịch não tủy có thể xảy ra ở khoang dưới nhện sau viêm màng não hoặc chảy máu dưới nhện .
3/ Giảm hấp thu dịch não tủy ở xoang tĩnh mạch do vết sẹo ở lớp nhú màng nhện thường sau viêm màng não hoặc xuất huyết.
Triệu chứng lâm sàng
Tăng kích thước đầu, dễ kích thích, nôn và buồn nôn. Chậm phát triển tâm thần vận động, giảm sự nhìn thích ứng và tương tác xã hội. Khoảng 40% trường hợp đầu to nhanh, thóp trước giãn, 20% khớp sọ giãn , 15% giãn tĩnh mạch da đầu. Dấu hiệu mặt trời lặn và mắt nhìn lên khoảng 14%, 12% giảm độ tỉnh táo, phù gai thị khoảng 7% trẻ.
Cận lâm sàng
- Siêu âm có thể quan sát cấu trúc trong não và não thất.
- Ở trẻ lớn, chụp CT – Scan hoặc MRI để xác định chẩn đoán, đánh giá mức độ giãn não thất, ngoài ra còn có thể phát hiện được nguyên nhân.
- Chụp XQ sọ: giãn khớp sọ và có thể dấu ấn ngón tay.
ThS. Lê Nam Thắng