• 24/07/2014
  • Ninh Thị Ứng
  • 19439 lượt xem

1.Đại cương

Động kinh (ĐK) là sự rối loạn từng cơn chức năng của hệ thần kinh trung ương do sự phóng điện đột ngột quá mức nhất thời của các tế bào thần kinh ở não.

Thế giới có trên 50 triệu người mắc bệnh  động kinh. Tỷ lệ mắc bệnh ĐK 0,15-1%, Nhật bản 0,36%, Thái Lan 0,72%. Tỷ lệ mắc ở Việt Nam 0,5%, trong đó trẻ em chiếm 30%.

2.Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh.

a.Nguyên nhân mắc bệnh ĐK theo nhóm tuổi.

 - Trẻ sơ sinh đến  1 tuổi: ngạt chu sinh, nhiễm trùng hệ thần kinh, dị tật bẩm sinh, rối loạn chuyển hóa, giảm Calci, giảm đường máu, rối loạn mạch máu, nhóm bệnh thần kinh da, sau xuất huyết não.

 - Trẻ trên 1 tuổi: Di chứng tổn thương não thời kỳ chu sinh,  rối loạn chuyển hóa, giảm Calci, giảm đường máu, rối loạn mạch máu, sau chấn thương sọ não.

b. Cơ chế bệnh sinh.

 - Biến đổi bất thường các dòng ion Kali và Natri qua màng tế bào. Thiếu dòng điện phụ thuộc Calci. Thiếu màng ATP có trách nhiệm vận chuyển Ion.

 - Tăng kích thích vào Glutamate, giảm ức chế  gamma aminobutyric acid (Gaba).

 -  Mất cân bằng giữa hệ thống ức chế và hưng phấn của màng neuron gây ra tăng hoạt động đồng bộ của một quần thể neuron.

3.Phân loại  động kinh: theo phân loại của Hiệp hội chống ĐK thế giới năm 1989 ( trong hoàn cảnh VN là thích hợp, còn có phân loại 1981, 2010)

a. ĐK cục bộ

- ĐK cục bộ tiên phát.

 +ĐK cục bộ không rõ nguyên nhân.

- ĐK cục bộ căn nguyên ẩn (nguyên nhân không rõ ràng)

 ĐK triệu chứng thứ phát

+ ĐK thùy thái dương, thùy trán, đỉnh, chẩm.

+ ĐK cục bộ toàn thể hóa.

b. ĐK toàn thể

- ĐK toàn thể không rõ nguyên nhân

    + Co giật sơ sinh lành tính,

    + Co giật  sơ sinh lành tính có tính chất gia đình.

    +  ĐK toàn thể nguyên phát.

    +  ĐK giật cơ.

    +  ĐK cơn vắng ý thức.

- ĐK toàn thể căn nguyên ẩn hoặc triệu chứng.

   + Hội chứng West (giật co thắt gấp).

   + Hội chứng Lennox – Gastaut.

   + Bệnh não giật cơ sớm (hội chứng Drave)

   + Bệnh não giật cơ với điện não đồ (ĐNĐ)  có chặp ức chế  – bộc phát (hội chứng Otahara).

c. ĐK và hội chứng không xác định được cục bộ hay toàn bộ.

-   ĐK thất ngôn mắc phải (hội chứng Laudau Kleffner).

-  ĐK có nhọn sóng liên tục khi ngủ.

d. ĐK với hội chứng đặc hiệu.

 -  ĐK khi có sốt.

4. Đặc điểm lâm sàng một số thể ĐK.

a. ĐK toàn thể.

- Co giật sơ sinh lành tính có tính chất gia đình: Di truyền trội, gen mã hóa bệnh lý nằm trên cánh tay dài của nhiễm sắc thể số 20 (20q 13.3) hoặc 8q24 và tương ứng bất thường kênh Kali loại KCNQ2, kênh Kali KCNQ3. Xuất hiện ngày thứ 2-5 sau khi sinh bằng cơn co giật, giật rung, đôi lúc ngừng thở. Không biến đổi  đặc hiệu trên ĐNĐ.

 - Co giật sơ sinh lành tính:  Khởi phát từ ngày thứ 5 sau sinh. Cơn giật cơ, giật tay, giật bàn chân, cơn có khuynh hướng lan tỏa từ một bên chuyển sang bên đối diện, kéo dài 20-30 giây. Cần loại trừ các vận động tự nhiên không phải ĐK. ĐNĐ có các nhọn sóng nhanh toàn bộ hai bán cầu. Bệnh có tiên lượng tốt, sự phát triển tinh thần vận động bình thường. Có một số chuyển cơn ĐK toàn thể  thứ phát, rối loạn hành vi, chậm phát triển tinh thần vận động.  

- ĐK vắng ý thức ở trẻ em : Cơn điển hình là đột nhiên mất ý thức, dừng hoạt động, mắt nhìn trừng trừng, không thay đổi tư thế, không vận động, ý thức trở lại sau vài giây.

- ĐK toàn thể cơn trương lực: Biểu hiện cơn giật cứng các chi, có thể quay mắt, quay đầu sang bên, không giật cổ. Cơn kéo dài 30 giây đến một phút.

 -ĐK toàn thể cơn giật cơ: Các cơ thân và chi đột ngột co mạnh, co cơ thể nhẹ hoặc rất mạnh làm mất thăng bằng ngã ra.

 - ĐK giật cơ mất đứng (Hội chứng Doose).

 b. ĐK toàn thể căn nguyên ẩn hoặc ĐK triệu chứng.

 - Hội chứng West: ĐK cơn co thắt  gấp ở trẻ em tử 5-6 tháng tuổi (West W.J lần đầu tiên  mô tả), có 3 thể co giật:

+ Cơn co thắt gấp, cơ co cứng ở mặt, cổ chi thân, mỗi lần giật có 10-20 nhịp co thắt gấp.

+ Cơn giật cơ duỗi: đầu ngửa ra sau, thân  ưỡn ra, hai tay nắm chặt, hai chân duỗi cứng.

+ Cơn giật hỗn hợp: đầu ngửa ra sau, hai tay, hai chân co dúm về phía trước.

- Hội chứng Lennox- Gatstaut: có 3 đặc điểm chính:

+ Sự kết hợp của nhiều dạng co giật: gồm cơn vắng ý thức không điền hình kết hợp với cơn mất trương lực, cơn gật cứng cơ.

+ ĐNĐ  biến đổi : nhọn chậm, lan tỏa ở giai đoạn thức, sóng alpha tạo nhóm ở giai đoạn ngủ.

+ Chậm phát triển tinh thần, rối loạn hành vi.

C. Động kinh cục bộ

Đ K cục bộ gây ra do một hưng phấn ở vỏ não, biểu hiện bằng giật khu trú nửa người  lan từ một phần nhỏ đến rộng. Cơn Bravais Jackson  giật     nửa người khởi đầu co giật mắt, cơ mặt xong chuyển  sang giật  tay sau cùng  giật chân. Khởi đầu thường không mất ý thức, khi giật mặt nhiều có thể giảm hoặc mất ý thức. Vị trí khởi đầu chỗ bị giật có giá trị chuẩn đoán vị trí tồn thương

- Động kinh cục bộ thùy thái dương (cơn tâm thần vận động): Người bệnh ngửi thấy mùi khó chụi hoặc cảm thấy vị khó chụi, nhìn thấy cảnh lạ. Có thể có những động tác tự động, chép miệng, đứng dậy đi ra phía trước, cởi khuy áo, nói nhiều.

- Cơn động kinh thực vật: biểu hiện bằng sự phối hợp các triệu chứng sau:  giãn hoặc co đồng tử, đỏ bừng mặt, cổ vã mồ hôi, sởn gai ốc, tim đập chậm hoặc nhanh, đột ngột hạ huyết áp, rối loạn nhịp thở, đau bụng,  tổn thương thường gặp ở đồi thị hoặc dưới đồ thị.

- Cơn động kinh cục bộ toàn thể hóa: Động kinh bắt đầu từ cục bộ nhưng chuyển nhanh sang cơn lớn vì chuyển hóa quá nhanh, khó phát hiện trên lâm sàng, phải dựa vào điện não đồ, thấy cơn kịch phát từ một ổ khu trú lúc đầu chuyển sang toàn bộ các đạo trình trên bản  ghi.

5.Chuẩn đoán

a. Lâm sàng.

- Các cơn có tính định hình, cơn ngắn, lặp lại nhiều lần (như mô tả ở trên).  

- Rối loạn các chức năng thần kinh (vận động, cảm giác).

- Rối loạn ý thức trong cơn (trừ cơn cục bộ đơn giản).

- Sau cơn hồi phục nhanh.

b. Các xét ngiệm cận lâm sàng:

- Công thức máu, chức năng gan, đường máu, điện giải đồ, Calci.

- ĐNĐ: có sóng đặc hiệu của các thể co giật. 

- Chụp cộng hưởng từ não (MRI) để tìm nguyên nhân.

6. Điều trị  động kinh

a. nguyên tắc điều trị.

- Lựa chọn thuốc kháng ĐK theo thể co giật.

- Điều trị sớm, bắt đầu bằng một loại kháng động kinh,

- Bắt đầu từ liều thấp sau tăng lên đến tối đa.

- Kết hợp thuốc khi một loại kháng động kinh không có hiệu quả.

- Duy trì liều đã cắt cơn trong 2 năm.

- Không ngừng thuốc đột ngột,giảm liều từ từ.

- Ngừng điều trị thuốc ít nhất là sau 2 năm kể từ cơn co giật cuối cùng, giảm liều từ từ trong 3-6 tháng trước khi ngừng thuốc.

b. Quyết định phẫu thuật khi:

- ĐK cục bộ không cắt cơn, ĐK cục bộ căn nguyên ẩn kháng thuốc. Trên MRI có ổ tổn thương khu trú xơ hóa hồi hải mã thùy thái dương, vỏ não lạc chỗ, phì đại nửa não.

Phẫu thuật cắt thùy não, cắt hạnh nhân – hồi hải mã của thùy  thái  dương, cắt đa thùy não, cắt vùng vỏ não lạc chỗ, cắt bán cầu.

- ĐK toàn thể không cắt cơn, phẫu thuật cắt thể trai, cắt bán cầu não.

c. Thuốc kháng ĐK theo thể co giật.

- ĐK cục bộ: Carbamazepine (Tegretol) 5-30 mg/kg/ngày, hoặc Oxcarbamazepine (Trileptal) 10-30 mg/kg/ngày , hoặc Levetiracetam (keppra) 10 -50 mg/kg ngày, hoặc Topiramate (Topamax) 0,5–6mg/kg/ngày.

- ĐK toàn thể : Valproate (Depakine) 20-30mg/kg/ngày hoặc Phenytoine (Sodanton) 5-10 mg/kg/ngày, hoặc Phenolbarbital (Gardenal) 5-10mg/kg/ngày, hoặc Sabril 10-50mg/kg/ngày (với hội chứng West).

7. Theo dõi điều trị và tiên lượng bệnh

- Liều thuốc chống động kinh hàng ngày phải là liều cắt cơn lâm sàng cho bệnh nhân mà không gây tác dụng phụ.

- Thuốc điều trị phải được dùng hàng ngày, đúng, đủ liều quy định.    

- Thầy thuốc phải theo dõi diễn biến lâm sàng và các biểu hiện thứ phát của thuốc để kịp thời điều chỉnh liều thuốc, lượng thuốc cho phù hợp với bệnh nhi.

 - Bệnh nhi cần có chế độ ăn uống, sinh hoạt, học tập, nghỉ ngơi, giải trí thích hợp

 - Đối với ĐK dai dẳng khó điều trị cần ăn chế độ ăn sinh ceton, hạn chế gạo, đường, ăn đạm vừa phải, tăng dầu, lạc đậu phụ, rau hoa quả.

 - Kết hợp phục hồi chức năng: hướng dẫn gia đình biết cách phòng chống tai nạn do co giật gây ra, tạo điều kiện cho bệnh nhi hòa nhập trong gia đình cộng đồng và xã hội

8. Kết luận: Để điều trị bệnh động  kinh có kết quả cần có sự phối hợp chặt chẽ giữa cơ sở y tế, gia đình, nhà trường và môi trường xã hội.

 

Tài liệu tham khảo

 1.Lê quang Cường(2009). Điều trị động kinh. NXB y học.

2. Ninh Thị Ứng (1996,2006). Bệnh động kinh ở trẻ em. NXB Yhoc.

3. Elaine Wyllie(1993). The treatment of epilepsy principles and practice. Lea & Febiger, Philadelphia / London. : 1020-1050.

4. Jean Aicardi, Cheryl Hemingway, Hermione lyall(2009). Epilepsy   3rd. edition, Wiley Blackwell :  405 – 422.

5. Joseph Roger, Michelle Bureau (1992). Epileptic  syndromes in infancy, childhood and adolescence, second edition, John Libbey: 515-523.

6. John H, Menkes. Raman Sankar (2000). Child Neurology, Paroxysmal Disorders, Lippincott Williams & Wilkins: p 919 – 1027.

7. Simon Shorvon, Emilio Perucca, David Fish and Edwin Dodson (2004). The treatment of epilepsy, second edition, Blackwell Publishing, 913 p.

PGS.TS. Ninh Thị Ứng

Ý kiến bạn đọc
comments powered by Disqus
Tin bài khác

U não ở trẻ em (Brain Tumor in Children)

U não là những khối u tạo nên do quá trình phân chia tế bào không kiểm soát được trong não, gồm các u nguyên ph&aacut...

Phục hồi chức năng trẻ bại não

Bại não là tổn thương não không tiến triển gây nên bởi các yếu tố nguy cơ xảy ra ở giai đoạn trước sinh, trong khi sinh và sau sinh đến 5 tuổi. ...

Hướng dẫn chẩn đoán và xử trí bệnh viêm não cấp ở trẻ em

Viêm não cấp là bệnh nhiễm khuẩn cấp tính hệ thần kinh trung ương. Có nhiều nguyên nhân gây viêm não, chủ yếu là do vi r&uacu...

Chảy máu trong sọ ở trẻ em (Intracranial Hemorrhage)

Chảy máu trong sọ là do vỡ bất kỳ mạch não nào ở màng não và não.Chảy máu trong sọ là một bệnh cấp cứu và phổ biến....

Viêm tủy (Myelitis)

Viêm tủy (myelitis): là hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi viêm cấp tính một đoạn tủy sống, biểu hiện liệt vận động, mất cảm giác dưới nơi tổn thương, rố...

Nhức đầu ở trẻ em

Nhức đầu ở trẻ em là một tình trạng bệnh phổ biến, xảy ra ở 90% ở trẻ tuổi học đường. Có nhiều loại nguyên nhân gây nhức đầu trẻ em, từ những nguyên nh&...

Video
Thời tiết
Chọn thành phố
loading...
Bạn không có nhiều thời gian để theo dỗi bài mới. Điền email vào form bên dưới để nhận những bài viết mới từ website vào hộp thư của bạn
Đăng ký
phòng khám