• 11/05/2014
  • Ninh Thị Ứng
  • 18764 lượt xem

1.Định nghĩa:

Viêm đa rễ và dây thần kinh tức viêm và mất myelin hệ thống dây thần kinh ngoại biên. Bệnh thuộc nhóm tự miễn sau nhiễm trùng.

Gồm 5 thể:

- Viêm đa rễ và dây thần kinh mất myelin  cấp tính (hội chứng Guillain Barre, acute inflammatory demyelinating  polyradiculoneuropathy, AIDP).

- Viêm đa rễ và dây thần kinh mất myelin mãn tính (CIDP).

- Viêm sợi trục thần kinh vận động cảm giác cấp tính (AMSAN).

- Viêm sợi trục thần kinh vận động cấp (AMAN).

- Hội chứng Miler fisher (MFS).

2. Viêm đa rễ và dây thần kinh mất myelin cấp tính

Thường gặp ở trẻ em trên 4 tuổi, tỷ lệ nam mắc như nữ.

a. Nguyên nhân: Bệnh xuất hiện sau 1 đến 3 tuần của giai đoạn nhiễm trùng, chủ yếu là vi khuẩn gram âm Campylobacter jejuni. Một số tác nhân khác có thể gây bệnh: virus herpes, Epstein barr, cytomegalovirus, sởi, hồng ban, thủy đậu, quai bị, đôi khi yếu tố khởi bệnh sau tiêm chủng hoặc phẫu thuật.

b. Sinh bệnh học: Viêm đa rễ và dây thần kinh mắc phải do phản ứng viêm tự miễn. Nhiều cytokin tiền viêm được giải phóng đã tìm thấy tăng IL -37, IL -17 A, IFN gamma, TNF alpha trong huyết thanh, trong dịch não tủy  tăng IL-37, IL-17A hơn nhóm chứng. Tìm được kháng thể GM1 (monosialogonglia side), GD1a, GD1b, Gal Nac-GD1a trong huyết thanh nếu bệnh nhân trước đó nhiễm vi khuẩn Campylobacter jejuni. IgG, IgM ở dây thần kinh bị viêm dưới kính hiển vi điện tử, bổ thể C3,C4 trong huyết thanh giảm.

Khởi đầu: là các tổn thương thoái hoá bao myelin, phân hoá bao Schawann, nút Ranvier,  các sợi trục và tổn thương  tế bào thần kinh. Kèm theo hiện tượng thâm nhiễm của tế bào lympho và các đại thực bào, phù nề và ứ huyết thanh các mao quản của dây thần kinh tuỷ sống và các hạch gai. Các tổn thương này làm cho các rễ thần kinh và nhất là các dây thần kinh bị cắt đoạn. Khi tổn thương nặng thì thấy thoái hóa trục thần kinh. Tổn thương có thể lan đến màng não có hình ảnh viêm quanh các tĩnh mạch trong khoang dưới nhện. Thoái hoá myelin của cột sau, đường gai, tiểu não, các mạch máu trong  chất trắng của bán cầu đại não

c. Chẩn đoán

- Lâm sàng: triệu chứng ban đầu 50% các trường hợp rối loạn cảm giác, dị cảm ở các chi hoặc bệnh xuất hiện đột ngột liệt mềm 2 chi dưới, hay yếu các nhóm cơ.

+ Liệt có tính chất đối xứng, liệt ngọn chi nhiều hơn gốc chi, có nhiều trường hợp liệt đồng đều ngọn chi cũng như gốc chi. Liệt có thể lan lên 2 chi trên, liệt các dây thần kinh sọ não IX,X,XI,XII.

+ 10% liệt mềm tiến triển nặng, liệt cơ hô hấp phải cần hô hấp hỗ trợ.

Hệ thần kinh giao cảm bị tổn thương có thể biến loạn tuần hoàn, loạn nhịp tim, tăng huyết áp, hoặc hạ huyết áp.

          Đánh giá mức độ liệt

+ Độ 0. Chức năng vận động bình thường.

+ Độ 1. Triệu chứng tổn thương tối thiểu.

+ Độ 2-3. Đi lại yếu (vận động yếu) cần sự giúp đỡ.

+ Độ 4. Liệt, nằm hoặc ngồi tại chỗ.

+ Độ 5. Liệt  vận động, cơ hô hấp cần hô hấp hỗ trợ.

+ Độ 6. Tử vong

- Cận lâm sàng:

+ Công thức máu trong giới  hạn bình thường.

+ Dịch não tủy (DNT): những ngày đầu có thể bình thường, phân ly đạm tế bào sau ngày thứ 7-10, tế bào bình thường hoặc tăng nhẹ 5-10 BC/mm³, albumin tăng dưới 1g/l, DNT có thể bình thường trong suốt quá trình của bệnh.

+ Điện cơ đồ: giảm tốc độ dẫn truyền vận động, thời gian tiềm ngoại vi kéo dài.

d.Tiến triển bệnh: Bệnh diễn biến qua 3 giai đoạn căn cứ vào tổn thương vận động.

- Giai đoạn cấp: kéo dài 2-15 ngày từ lúc có triệu chứng ban đầu đến liệt tối đa.

- Giai đoạn tiếp diễn: 7-15 ngày liệt vận động tối đa đến khi có dấu hiệu bình phục.

- Giai đoạn bình phục

e. Chẩn đoán phân biệt

- Viêm tủy

- Rối loạn chuyển hóa dây thần kinh.

- Thiếu vitamin B1, B12, Folate, Niacin, pantothenic.

- Bệnh hệ thống: Tăng Ure máu, đái đường, myeloma nhiều nơi u ác tính.

- Khuyết tật chuyển hóa bẩm sinh: Porphyria, loạn dưỡng chất trắng não -   thượng thận, loạn chuyển hóa Porphyria.

- Ngộ độc dây thần kinh do thuốc: Vincristine, Nitrofurantoin, Isoniazid.

- Ngộ độc dây thần kinh do kim loại nặng: Carbon monoxid

 - Bệnh di truyền dây thần kinh

f. Điều trị:

- Theo dõi chức năng hô hấp, nếu liệt cơ hô hấp chuyển điều trị tích cực thở máy.

- Thể nặng: Gamma globulin 1g/kg/ngày x 2 ngày. Tổng liều 2g/kg cân nặng.

-Thể nhẹ: Solumedrol 10mg/kg x 5 ngày và vitamin nhóm B (B1, B6, B12).

- Dinh dưỡng: đủ số lượng và chất lượng, xoa bóp vận động.

- Thay plasma trẻ em chưa được nghiên cứu tích cực nhưng ở người lớn thì có hiệu quả.

 2. Viêm đa rễ và dây thần kinh mất myelin mãn tính.

- Viêm đa rễ và dây thần kinh kéo dài nặng dần trên 2 tháng, hoặc bệnh tái phát nhiều lần.

- Bệnh thường gặp ở trẻ 5-10 tuổi, tỷ lệ mắc trẻ trai gái như nhau.

- Lâm sàng: Rối loạn cảm giác dị cảm 2 chân, đau, đột nhiên yếu chân, yếu ngọn chi.

- Cận lâm sàng:

+ Điện cơ đồ: Tốc độ dẫn truyền vận động giảm.

+ Chẩn đoán phân biệt với bệnh dây thần kinh vận động cảm giác di truyền.

+ Chẩn đoán xác định: yếu liệt vận động ngoại biên trên 1 tháng. DNT có tăng albumin, tế bào bình thường.

+ Điều trị Prednisolon 2 mg/kg/ngày từ 2-4 tuần, điều trị cách ngày khi lâm sàng có tiến triển tốt, liều giảm dần 0,5mg/kg ngày liên tục trong 6 tháng sau khi khỏi bệnh.

3. Viêm sợi trục thần kinh vận động cấp tính (AMAN)

- Lâm sàng liệt mềm 2 chân ưu thế liệt gốc chi.

- Cận lâm sàng: thăm dò điện cơ với điện cực bề mặt: biên độ của phức hợp điện thế hoạt động của cơ (CMAP) giảm, khoảng thời gian của CMAP bình thường (BT), hình dạng BT, thời gian tiềm ngoại vi BT hoặc tăng < 150%, tốc độ dẫn truyền  BT hoặc giảm > 60%.

- Điều trị như hội chứng Guillain Barre.

          - Bệnh có tiên lượng tốt.

5.  Viêm sợi trục thần kinh vận động cảm giác cấp tính (AMSAN)

          - Lâm sàng ngoài liệt mềm 2 chân còn rối loạn cảm giác như tê, dị cảm.

- Cận lâm sàng: điện cơ bề mặt: phức hợp điện thế hoạt động của dây thần kinh cảm giác (SNAP), biên độ giảm hay mất, khoảng thời gian của SNAP bình thường, hình dạng bình thường, tốc độ dẫn truyền  bình thường hay giảm.

- Điều trị như hội chứng Guillain Barre.

- Bệnh có tiên lượng tốt.

6. Hội chứng Miller Fisher (MFS)

- Liệt dây vận nhãn ngoài, rối loạn  thăng bằng, mất phản xạ gân cơ. Triệu chứng đầu tiên là nhìn đôi, liệt dậy bẩy ngoại biên cả hai bên ở 50% trường hợp, liệt vận nhãn trong ở 2/3 trẻ em.

 - Dịch não tủy tăng nhẹ protein, đôi khi có tăng nhẹ bạch cầu. Điện cơ dây vận động, cảm giác bình thường. Đã phát hiện  kháng thể kháng ganglioside GQ1b  một thành phần có trong lipopolysaccharide của Campylobacter jejuni ở 96% bệnh nhân MFS. Kháng thể này phong bế sự bài tiết acetylcholin từ đầu tận cùng của dây thần kinh vận động và dây thần kinh vận nhãn.

- Diễn biến kéo dài trong 1-2 tuần sau thuyên giảm.

- Chẩn đoán phân biệt với viêm thân não, u tiểu não, nhưng MFS tổn thương dây ngoại biên và cộng hưởng từ não bình thường. 

Ý kiến bạn đọc
comments powered by Disqus
Tin bài khác

Phác đồ tiếp cận và chẩn đoán động kinh ở trẻ em

Động kinh à sự rối loạn từng cơn chức năng của hệ thần kinh trung ương do sự phóng điện đột ngột quá mức nhất thời của các tế bào thần kinh ở não.Tr&e...

U não ở trẻ em (Brain Tumor in Children)

U não là những khối u tạo nên do quá trình phân chia tế bào không kiểm soát được trong não, gồm các u nguyên ph&aacut...

Phục hồi chức năng trẻ bại não

Bại não là tổn thương não không tiến triển gây nên bởi các yếu tố nguy cơ xảy ra ở giai đoạn trước sinh, trong khi sinh và sau sinh đến 5 tuổi. ...

Hướng dẫn chẩn đoán và xử trí bệnh viêm não cấp ở trẻ em

Viêm não cấp là bệnh nhiễm khuẩn cấp tính hệ thần kinh trung ương. Có nhiều nguyên nhân gây viêm não, chủ yếu là do vi r&uacu...

Chảy máu trong sọ ở trẻ em (Intracranial Hemorrhage)

Chảy máu trong sọ là do vỡ bất kỳ mạch não nào ở màng não và não.Chảy máu trong sọ là một bệnh cấp cứu và phổ biến....

Viêm tủy (Myelitis)

Viêm tủy (myelitis): là hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi viêm cấp tính một đoạn tủy sống, biểu hiện liệt vận động, mất cảm giác dưới nơi tổn thương, rố...

Video
Thời tiết
Chọn thành phố
loading...
Bạn không có nhiều thời gian để theo dỗi bài mới. Điền email vào form bên dưới để nhận những bài viết mới từ website vào hộp thư của bạn
Đăng ký
phòng khám